煙霧病血管 正常血管

　　編者按

　　煙霧病，一種有著夢幻名字的兇險疾病。該病是腦血管病中的疑難雜癥，目前患病人群日益增多，但在臨床中又極易被忽略和誤診。與常發(fā)生于老年的腦血管病不同，煙霧病的累及人群更為廣泛，十歲左右兒童和三四十歲青壯年是高發(fā)人群。這兩個人群一旦發(fā)病，對家庭和社會都是極為沉重的負擔，因此亟待引起重視，開展規(guī)范治療。

　　1、煙霧病是青少年卒中的主要病因之一

　　煙霧病因代償擴張的血管在動脈造影時，形似裊裊升起的煙霧，故而得名。由于這種病是日本人發(fā)現并命名的，而煙霧在日語里發(fā)音為“moyamoya”，所以又稱moyamoya病。

　　過去，煙霧病被認為是較少發(fā)生的疾病，且是亞洲人的特發(fā)疾病。但近年來，隨著無創(chuàng)腦血管檢查技術的普及，以及醫(yī)學界對該病認識的增加，煙霧病的檢出率逐漸提高，全球各個人種、各個地區(qū)都有發(fā)生。目前該病患病率約為6/10萬～10/10萬，也是青少年卒中的主要病因之一。

　　煙霧病也稱自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥，是一種以頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，約有1/3的病例還累及大腦后動脈。根據臨床表現，大體分為缺血型和出血型兩類。缺血型可表現為肢體無力、癱瘓、失語、癡呆；出血型則表現為突發(fā)劇烈頭痛、意識障礙，嚴重者可引起死亡。在出血前，患者常伴有情緒激動、劇烈運動等病史，也有少部分患者在休息狀態(tài)下突然出血。需要注意的是，煙霧病引發(fā)的腦出血與其他類型腦出血相比，再出血率很高，約有一半的死亡患者是由再次出血引起。

　　2、未能正確治療者輕則致殘，重則危及生命

　　如果煙霧病患者沒有得到正確治療，輕則致殘，重則危及生命。但不同于普通腦血管病“一旦發(fā)生便不可逆轉”的特點，該病若盡早治療，即可獲得痊愈。

　　曾經有個女孩，一學習就頭疼，嚴重時會出現肢體麻木等癥狀。家人帶她輾轉求醫(yī)，最終在307醫(yī)院被診斷為煙霧病。經過手術治療，這個女孩不但痊愈，還考上了清華大學，在畢業(yè)后，又考上了美國斯坦福大學繼續(xù)深造。

　　還有一位浙江中年男子，患病前是一家企業(yè)的老板，患病后癱瘓在床，進而出現偏盲、失語、失讀、記憶力減退等。實施手術后，他不僅恢復了正常的生活和工作，還能騎著摩托車到處“跑”。可見，早發(fā)現、早治療，對于煙霧病患者來說至關重要。

　　3、患者同胞及后代發(fā)病風險高，建議盡早篩查

　　煙霧病的病因至今尚不明確，研究分析認為與遺傳因素密切相關，且有家族發(fā)病傾向。流行病學調查顯示，有6%～12.1％的患者有家族史；同卵雙胞胎同時罹患煙霧病的概率為80％；煙霧病患者同胞及其后代的患病風險，較一般人群分別要高出42和34倍，因此建議盡早篩查。

　　對于煙霧病的篩查，其實并不復雜，經顱多普勒超聲因無創(chuàng)、價廉、便攜等特點，越來越多地成為易感人群篩查的首選方法。但由于經顱多普勒超聲受操作者本身的經驗及手法影響較大，所以操作者必須要經過正規(guī)訓練，才能避免漏診及誤診。

　　此外，需要注意的是，頭痛是煙霧病患者比較常見的臨床表現，表現為反復發(fā)作的頭部脹痛、針刺樣或搏動性疼痛，部位以額、頂部多見。部分患者以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀，此類患者在就診早期，容易被當成原發(fā)性癲癇導致延誤最佳治療時機。還有少數患者以肢體不自主運動起病，癥狀類似舞蹈病。家族中有煙霧病患者的，若出現以上癥狀應特別提高警惕。

　　延伸閱讀

　　全球首個“煙霧病國際協作組”成立

　　在日前召開的第四屆煙霧病國際研討會上，由國內最早開展煙霧病治療的專家之一段煉牽頭，與美、日、韓及國內天壇、華山、301醫(yī)院等煙霧病專家共同成立了“煙霧病國際協作組”。這是全球首個專門針對該病的協作科研組織，計劃今后將在煙霧病全基因篩查、臨床多中心試驗等方面開展合作，有望將煙霧病研究提升至新的高度。

　　據悉，解放軍307醫(yī)院是我國首個以治療研究煙霧病為主要方向的醫(yī)療機構，自2002年開始集中力量對該病進行攻關，并于2012年成立了全軍腦血管病中心。截至2013年底，該中心已完成5000多例次煙霧病治療，是世界上單個中心最大的一組病例，治愈患者最小的僅1歲，年長的有80多歲，且術后5年出現腦卒中的情況低至12.7%，居國際先進水平。（宗睿）

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　　煙霧病的手術治療方法

　　目前，通過外科手術進行血管重建可以增加腦血流量，改善低灌注狀態(tài)，進而阻止臨床癥狀的進展和降低卒中風險已無爭議。顱內外血管重建術術式很多，主要分為直接重建、間接重建和聯合重建：

　　直接血管重建術

　　直接血管重建術是將顱外血管與顱內血管行無張力端—側吻合，在理論上可即刻增加皮層腦血流。

　　間接血管重建術

　　間接血管重建手術的方法很多，目前常用的有顳肌貼敷術、腦硬膜顳淺動脈血管融通術、腦硬膜顳淺動脈顳肌貼敷術等。這一術式的優(yōu)點是手術操作難度較小，缺點是不能立即改善患者顱內血供，可能需要2周到3個月的時間才能完成代償。在這些術式中，腦硬膜顳淺動脈血管融通術因手術簡單，有明確血供來源，是最常見的間接重建手術術式，被廣泛應用于各種類型的煙霧病手術中。研究證實，腦硬膜顳淺動脈血管融通術術后5年的卒中率，最低可達12.7％。

　　聯合血管重建術

　　有關直接和間接手術哪種方法更有效的爭論已經持續(xù)很長時間，為了集中兩者的優(yōu)點，尤其是針對成人患者，有人嘗試將兩種或多種方法聯合應用。聯合血管重建術是指直接與間接血管重建術，或幾種不同的間接血管重建術合用。但是，盡管很多學者推薦聯合血管重建術，目前有關手術方式的選擇尚無統一的認識。一項薈萃分析納入了1966年～2004年之間57個研究的1448名患者，其中73％的患者僅接受了間接重建手術，4％的患者接受了直接重建手術，23％的患者接受了間接+直接聯合手術，術后87％的患者臨床癥狀改善，間接重建、直接重建以及聯合手術的療效無顯著差異。

　　此外，由于煙霧病病因未明，目前還沒能找到肯定有效的藥物。曾有研究采用血管擴張劑、皮質激素、抗血小板聚集藥物、改善微循環(huán)藥物、自由基清除劑及神經保護劑等進行對癥治療，但發(fā)現以上藥物治療只能部分緩解急性期的缺血發(fā)作癥狀，對患者的再卒中率和死亡率等遠期療效均無改善。（解放軍307醫(yī)院神經外科主任 段 煉）